»þÀ̾îÄÚ¸®¾Æ(´ëÇ¥ ¹®Èñ¼®)´Â 4¿ù 1ÀÏ ‘¼¼°è Æĺ긮º´ ÀνÄÀÇ ³¯(Fabry Disease Awareness Day)’À» ¸Â¾Æ ÀÓÁ÷¿ø ¹× ´Ù¾çÇÑ ºÐ°úÀÇ Àü¹®Àǵé°ú ÇÔ²² ÁúȯÀÇ ÀÎÁöµµ¸¦ ³ôÀÌ°í Á¶±âÁø´ÜÀÇ Á߿伺À» Àü´ÞÇÏ´Â ‘ÆÄÀÌÆà Æĺ긮(Fighting Fabry)’ Ä·ÆäÀÎÀ» ÁøÇàÇß´Ù°í ¹àÇû´Ù.
À̹ø ‘ÆÄÀÌÆà Æĺ긮’ Ä·ÆäÀο¡´Â ¼Ò¾Æû¼Ò³â°ú, ½Å°æ°ú, ½ÉÀå³»°ú, ½ÅÀå³»°ú µî Æĺ긮º´°ú °ü·ÃµÈ ´Ù¾çÇÑ ºÐ°ú Àü¹®ÀÇ 65¸í°ú »þÀ̾îÄÚ¸®¾Æ ÀÓÁ÷¿ø 45¸í µî ÃÑ 110¸íÀÌ Âü¿©ÇßÀ¸¸ç, Æĺ긮º´¿¡ ´ëÇÑ ÀÎÁöµµ¸¦ ³ô¿© Á¶±âÁø´Ü¿¡ ±â¿©ÇÏ°í ȯÀÚµéÀÇ ´õ ³ªÀº »îÀ» À§ÇÑ ³ë·Â¿¡ µ¿ÂüÇÏ´Â Àǹ̷Π±¹Á¦ Æĺ긮º´ Àç´Ü(NFDF, National Fabry Disease Foundation)ÀÌ µðÀÚÀÎÇÑ Ã»»ö ¼Õ¸ñ¹êµå¸¦ Âø¿ëÇß´Ù. ¼Õ¸ñ¹êµå¿¡´Â ‘Fighting Fabry Disease, Living Better Longer’¶ó´Â ¹®±¸°¡ »õ°ÜÁ® ÀÖ´Ù.
Æĺ긮º´Àº ƯÁ¤ È¿¼ÒÀÇ °áÇÌÀ¸·Î ¼¼Æ÷ ³» ´çÁöÁú(GB-3)ÀÌ ÃàÀûµÅ ½Åü Á¶Á÷°ú Àå±â¿¡ ÁøÇ༺ ¼Õ»óÀÌ ¹ß»ýÇÏ´Â ÁúȯÀÌ´Ù. Á¡ÁøÀûÀ¸·Î ¾ÇȵǴ Ư¡ÀÌ ÀÖ¾î Á¶±â¿¡ Áø´Ü°ú Ä¡·á¸¦ ÁøÇàÇϸé ȯÀÚÀÇ »îÀÇ ÁúÀ» Å©°Ô Çâ»ó½Ãų ¼ö ÀÖÀ¸³ª, Áø´Ü°ú Ä¡·á°¡ ´Ê¾îÁú °æ¿ì ½ÅÀå, ½ÉÀå µî¿¡ ½É°¢ÇÑ ÇÕº´ÁõÀÌ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ°í, ½ÉÇÒ °æ¿ì »ý¸íÀ» ÀÒÀ» ¼öµµ ÀÖ´Â ÁúȯÀÌ´Ù. ¾à 4¸¸~11¸¸7,000¸í ´ç 1¸í ºñÀ²·Î ¹ß»ýÇÏ´Â Èñ±ÍÁúȯÀ¸·Î ±¹³»¿¡´Â ¾à 100¸í Á¤µµÀÇ È¯ÀÚ°¡ Áø´ÜÀ» ¹ÞÀº °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ´Ù.
Ä·ÆäÀο¡ µ¿ÂüÇÑ ¼¿ï¾Æ»êº´¿ø ÀÇÇÐÀ¯ÀüÇм¾ÅÍ À¯ÇÑ¿í ±³¼ö´Â “Æĺ긮º´ÀÇ ¾ç»óÀÌ Àü½Å¿¡¼ ¸Å¿ì ´Ù¾çÇÑ ÇüÅ·Π¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ¸¸Å ´Ù¾çÇÑ ºÐ°úÀÇ °ü½É°ú Çù·ÂÀÌ ¸Å¿ì Áß¿äÇÏ´Ù”¸ç “´Ù¾çÇÑ ºÐ°ú¿¡¼ Æĺ긮º´¿¡ ´ëÇÑ ÀÎÁöµµ¸¦ ³ôÀÌ°í Á¶±âÁø´Ü°ú Àû±ØÀûÀÎ Ä¡·á¸¦ ÁöÁöÇÏ´Â ¶æ¿¡¼ À̹ø Ä·ÆäÀο¡ Âü¿©Çß´Ù”°í ¼³¸íÇß´Ù.
»çÀ̾îÄÚ¸®¾Æ ¹®Èñ¼® ´ëÇ¥´Â “Æĺ긮º´ ȯÀÚ°¡ Á¶±âÁø´Ü°ú ÃÖÀûÀÇ Ä¡·á¸¦ ÅëÇØ ´õ ³ªÀº »îÀ» ¿µÀ§ÇÒ ¼ö ÀÖµµ·Ï Áúȯ¿¡ ´ëÇÑ ÀÎ½Ä Á¦°í ¹× Ä¡·áÁ¦ Á¢±Ù¼º Çâ»óÀ» À§ÇØ Áö¼ÓÀûÀ¸·Î ³ë·ÂÇÏ°í ÀÖ´Ù”¸ç “¶ÇÇÑ, ´Ù¾çÇÑ ºÐ°úÀÇ Àü¹®ÀǺеé°ú Àå±âÀûÀÎ Çù·ÂÀ» ÅëÇØ ±¹³» Æĺ긮º´ ȯÀÚÀÇ Ä¡·áȯ°æÀ» °³¼±ÇÏ°íÀÚ Áö¼ÓÀûÀ¸·Î ³ë·ÂÇÒ °Í”À̶ó°í ¹àÇû´Ù.
ÇÑÆí, »þÀ̾îÄÚ¸®¾Æ´Â 2015³â 8¿ùºÎÅÍ Æĺ긮º´ È¿¼Ò´ëü¿ä¹ý Ä¡·áÁ¦(ERT, Enzyme replacement therapy), ·¹ÇÁ¶ó°¥®ÁÖ(¼ººÐ¸í:¾Æ°¥½Ã´ÙÁ¦¾ËÆÄ)¸¦ ±¹³» °ø±ÞÇÏ°í ÀÖ´Ù. ·¹ÇÁ¶ó°¥®ÁÖ´Â 10³â °£ Àå±â¿¬±¸¸¦ ÅëÇØ ¼ºº°À̳ª Ä¡·á ½ÃÀÛ Àü Á½ɽǺñ´ëÁö¼ö(LVMI)¿¡ »ó°ü¾øÀÌ ÇØ´ç ÁöÇ¥°¡ À¯ÀǹÌÇÏ°Ô °³¼± ¶Ç´Â À¯ÁöµÈ °ÍÀ¸·Î ³ªÅ¸³µ´Ù. ·¹ÇÁ¶ó°¥®ÁÖ·Î 10³â °£ Ä¡·á¹ÞÀº ȯÀÚÀÇ ¾à 98%¿¡¼ ½ÉºÎÀü ¹× Çù½ÉÁõ Áõ»óÀÌ °³¼±µÇ°Å³ª ¾ÈÁ¤ÀûÀ¸·Î À¯ÁöµÆÀ¸¸ç, ÁÂ½É½Ç ¹ÚÃâ·ü(LVEF)µµ ¾ÈÁ¤ÀûÀ¸·Î À¯ÁöµÆ´Ù. ƯÈ÷ Á½ɽǺñ´ëÁö¼ö°¡ 50 g/m2.7 ÀÌ»ó(Baseline: LVMI ≥50 g/m2.7)ÀÎ ³²¼º ȯÀÚ¿¡¼ ÇØ´ç ÁöÇ¥°¡ À¯ÀÇÇÏ°Ô °³¼±µÆ´Ù. ¶ÇÇÑ, ½ÅÀå ±â´ÉÀÇ ¾Çȸ¦ Áö¿¬½ÃÄÑ 10³â µ¿¾È ÃßÁ¤ »ç±¸Ã¼¿©°úÀ²(eGFR)ÀÌ ¾ÈÁ¤ÀûÀ¸·Î À¯ÁöµÆ´Ù.
±âÁ¸ È¿¼Ò´ëü¿ä¹ý Ä¡·áÁ¦ ÁßÀÎ Æĺ긮º´ ȯÀÚ°¡ ·¹ÇÁ¶ó°¥®ÁÖ·Î Ä¡·á¸¦ ÀüȯÇÑ °æ¿ì¿¡µµ ÁÖ¿ä ¸Å°³ º¯¼ö(MSSI, LVM index, serum creatinine levels, eGRF, CES-D, GCPS2 µî)°¡ ¾ÈÁ¤¼ºÀ» À¯ÁöÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î ³ªÅ¸³µÀ¸¸ç, ¿ì¼öÇÑ ³»¾à¼º ÇÁ·ÎÆÄÀÏÀ» º¸¿´´Ù. ·¹ÇÁ¶ó°¥®ÁÖ´Â 2ÁÖ¿¡ Çѹø¾¿ Á¤¸Æ Åõ¿©Çϸç, 1ȸ¿¡ Åõ¿©½Ã°£ÀÌ 40ºÐ4 Á¤µµ·Î ª¾Æ ¹Ù»Û ÀÏ»ó »ýÈ°·Î º´¿ø ¹æ¹®ÀÌ ¾î·Á¿î Çлý, Á÷ÀåÀÎ, ÁֺΠµî ¸ðµç Æĺ긮º´ ȯÀÚ¿¡¼ Ä¡·á½Ã°£À» ´ÜÃàÇÏ°í ³ôÀº ÆíÀǼºÀ» Á¦°øÇÑ´Ù.
|